anemia hemolitik

BAB I

PENDAHULUAN

1.1        Latar Belakang

Anemia hemolitik adalah anemia yang tidak terlalu sering dijumpai, tetapi bila dijumpai memerlukan pendekatan diagnostik yang tepat. Pada kasus-kasus penyakit dalam yang dirawat di RSUP sanglah tahun 1997. Anemia hemolitik merupakan 6% dari kasus anemia, menempati urutan ketiga setelah anemia aplastik dan anemia sekunder keganasan hematologis.

Anemia hemolitik yaitu meningkatnya kecepatan destruksi eritrosit sebelum waktunya. Dalam keadaan in sumsum tulang memproduksi darah lebih cepat sebagai kompensasi hilang nya sel darah merah. Pada kasus Anemia biasanya ditemukan splenomegali diakibatkan karena absorbsi sel darah ysng telah mati secara berlebihan oleh limpa. Karena pada anemia hemolitik banyaknya sel darah merah yang mati pada waktu yang relative singkat

Pada kasus anemia hemolitik yang akut terjadi distensi abdomen di karenakna hepatomegali dan splenomegali

Dalam makalah ini penulis membahas tentang konsep dasar anemia hemolitik serta asuhan keperawatannya.

1.2    Rumusan Masalah

Berdasarkan latar belakang di atas maka penulis dat membuat rumusan masalah yaitu sebagai berikut :

1.      Apa Pengertian dari Anemia Hemolitik ?

2.      Apa Etiologi dari anemia Hemolitik ?

3.      Bagaimanakah patofisiologis pada anemia Hemolitik?

4.      Apa saja manifestasi dari anemia Hemolitik?

5.      Pemeriksaan penunjang apa saja yang perlu dilakukan ?

6.      Bagaimankah penatalaksanaan nya ?

7.      Bagaimnakah Asuhan Keperawatan pada pasien dengan Anemia Hemolitik ?

1.3    Tujuan    

Tujuan umum penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas Sistem Hematologi & Imunologi yang berjudul ” Askep Anemia Hemolitik ”. Tujuan khusus penulisan makalah ini adalah menjawab pertanyaan yang telah dijabarkan pada rumusan masalah agar penulis ataupun pembaca tentang konsep skoliosis serta proses keperawatan dan pengkajiannya.

BAB II

KONSEP DASAR TEORI

2.1        Pengertian

Anemia hemolitik adalah anemia yan di sebabkan oleh proses hemolisis,yaitu pemecahahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.Pada anemia hemolitik, umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari).

Anemia hemolitik adalah anemia karena hemolisis, kerusakan abnormal sel-sel darah merah (sel darah merah), baik di dalam pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di tempat lain dalam tubuh (extravascular)..

2.2        Etiologi

Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu faktor intrinsik & faktor ekstrinsik.

1.      Faktor Intrinsik :

Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit itu sendiri sel eritrosit. Kelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu:

Keadaan ini dapat dibagi menjadi 3 golongan, yaitu:

a.      Gangguan struktur dinding eritrosit

·         Sferositosis

Penyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan oleh kelainan membran eritrosit. Kadang-kadang penyakit ini berlangsung ringan sehingga sukar dikenal. Pada anak gejala anemianya lebih menyolok daripada dengan ikterusnya, sedangkan pada orang dewasa sebaliknya. Suatu infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan krisis aplastik

Kelainan radiologis tulang dapat ditemukan pada anak yang telah lama menderita kelainan ini. Pada 40-80% penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis.

·         Ovalositosis (eliptositosis)

Pada penyakit ini 50-90% dari eritrositnya berbentuk oval (lonjong). Dalam keadaan normal bentuk eritrosit ini ditemukan kira-kira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan secara dominan menurut hukum mendel. Hemolisis biasanya tidak seberat sferositosis. Kadang-kadang ditemukan kelainan radiologis tulang. Splenektomi biasanya dapat mengurangi proses hemolisis dari penyakit ini.

·         A-beta lipropoteinemia

Pada penyakit ini terdapat kelainan bentuk eritrosit yang menyebabkan umur eritrosit tersebut menjadi pendek. Diduga kelainan bentuk eritrosit tersebut disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada dinding sel.

b.      Gangguan pembentukan nukleotida

Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah, misalnya pada panmielopatia tipe fanconi.

Anemia hemolitik oleh karena kekurangan enzim sbb:

·         Definisi glucose-6- phosphate-Dehydrogenase (G-6PD)

·         Defisiensi Glutation reduktase

·         Defisiensi Glutation

·         Defisiensi Piruvatkinase

·         Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase (TPI)

·         Defisiensi difosfogliserat mutase

·         Defisiensi Heksokinase

·         Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase

c.       Hemoglobinopatia

Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar dari hemoglobinnya (95%), kemudian pada perkembangan selanjutnya konsentrasi HbF akan menurun, sehingga pada umur satu tahun telah mencapai keadaan yang normal

Sebenarnya terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan hemoglobin ini, yaitu:

·         Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal). Misal HbS, HbE dan lain-lain

·         Gangguan jumblah (salah satu atau beberapa) rantai globin. Misal talasemia

2.      Faktor Ekstrinsik :

Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit.

·         Akibat reaksi non imumitas : karena bahan kimia / obat Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang dibentuk oleh tubuh sendiri.

·         Infeksi, plasmodium, boriella

2.3        Patofisiologi

Hemolisis adalah acara terakhir dipicu oleh sejumlah besar diperoleh turun-temurun dan gangguan. etiologi dari penghancuran eritrosit prematur adalah beragam dan dapat disebabkan oleh kondisi seperti membran intrinsik cacat, abnormal hemoglobin, eritrosit enzimatik cacat, kekebalan penghancuran eritrosit, mekanis cedera, dan hypersplenism. Hemolisis dikaitkan dengan pelepasan hemoglobin dan asam laktat dehidrogenase (LDH). Peningkatan bilirubin tidak langsung dan urobilinogen berasal dari hemoglobin dilepaskan.

Seorang pasien dengan hemolisis ringan mungkin memiliki tingkat hemoglobin normal jika peningkatan produksi sesuai dengan laju kerusakan eritrosit. Atau, pasien dengan hemolisis ringan mungkin mengalami anemia ditandai jika sumsum tulang mereka produksi eritrosit transiently dimatikan oleh virus (Parvovirus B19) atau infeksi lain, mengakibatkan kehancuran yang tidak dikompensasi eritrosit (aplastic krisis hemolitik, di mana penurunan eritrosit terjadi di pasien dengan hemolisis berkelanjutan). Kelainan bentuk tulang tengkorak dan dapat terjadi dengan ditandai kenaikan hematopoiesis, perluasan tulang pada masa bayi, dan gangguan anak usia dini seperti anemia sel sabit atau talasemia.

2.4        Manifestasi Klinis

Kadang – kadang Hemolosis terjadi secara tiba- tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolotik, yang menyebakan krisis hemolitik yang di tandai dengan:

·         Demam

·         Mengigil

·         Nyeri punggung dan lambung

·         Perasaan melayang

·         Penurunan tekana darah yang berarti

Secara mikro dapat menunjukan tanda-tanda yang khas yaitu:

1.   Perubahan metabolisme bilirubin dan urobilin yang merupakan hasil pemecahan eritrosit. Peningkatan zat tersebut akan dapat terlihat pada hasil ekskresi yaitu urin dan feses.

2.   Hemoglobinemia : adanya hemoglobin dalam plasma yang seharusnya tidak ada karena hemoglobin terikat pada eritrosit. Pemecahan eritrosit yang berlebihan akan membuat hemoglobin dilepaskan kedalam plasma. Jumlah hemoglobin yang tidak dapat diakomodasi seluruhnya oleh sistem keseimbangan darah akan menyebabkan hemoglobinemia.

3.    Masa hidup eritrosit memendek karena penghancuran yang berlebih.

4.     Retikulositosis : produksi eritrosit yang meningkat sebagai kompensasi banyaknya eritrosit yang hancur sehingga sel muda seperti retikulosit banyak ditemukan.

2.5        Pemeriksaan Diagnostik

1.   Gambaran penghancuran eritrosit yang meningkat:

·         Bilirubin serum meningkat

·          Urobilinogen urin meningkat, urin kuning pekat

·          Strekobilinogen feses meningkat, pigmen feses menghitam

2.   Gambaran peningkatan produksi eritrosit

·         Retikulositosis, mikroskopis pewarnaan supravital

·          hiperplasia eritropoesis sum-sum tulang

3.      Gambaran rusaknya eritrosit:

·         morfologi : mikrosferosit, anisopoikilositosis, burr cell, hipokrom mikrositer, target cell, sickle cell, sferosit.

·         fragilitas osmosis, otohemolisis

·         umur eritrosit memendek. pemeriksaan terbaik dengan labeling crom. persentasi aktifikas crom dapat dilihat dan sebanding dengan umur eritrosit. semakin cepat penurunan aktifikas Cr maka semakin pendek umur eritrosit

2.6        Penatalaksanaan / Pengobatan

Lebih dari 200 jenis anemia hemolitik ada, dan tiap jenis memerlukan perawatan khusus. Oleh karena itu, hanya aspek perawatan medis yang relevan dengan sebagian besar kasus anemia hemolitik yang dibahas di sini.

1.   Terapi transfusi

·         Hindari transfusi kecuali jika benar-benar diperlukan, tetapi mereka mungkin penting bagi pasien dengan angina atau cardiopulmonary terancam status.

·         Administer dikemas sel darah merah perlahan-lahan untuk menghindari stres jantung.

·         Pada anemia hemolitik autoimun (AIHA), jenis pencocokan dan pencocokan silang mungkin sulit. Gunakan paling tidak kompatibel transfusi darah jika ditandai.. Risiko hemolisis akut dari transfusi darah tinggi, tetapi derajat hemolisis tergantung pada laju infus.. Perlahan-lahan memindahkan darah oleh pemberian unit setengah dikemas sel darah merah untuk mencegah kehancuran cepat transfusi darah.

·          Iron overload dari transfusi berulang-ulang untuk anemia kronis (misalnya, talasemia atau kelainan sel sabit) dapat diobati dengan terapi khelasi. Tinjauan sistematis baru-baru ini dibandingkan besi lisan chelator deferasirox dengan lisan dan chelator deferiprone parenteral tradisional agen, deferoxamine. 10

2.   Menghentikan obat

·         Discontinue penisilin dan agen-agen lain yang dapat menyebabkan hemolisis kekebalan tubuh dan obat oksidan seperti obat sulfa (lihat Diet).

·         Obat yang dapat menyebabkan hemolisis kekebalan adalah sebagai berikut (lihat Referensi untuk daftar lebih lengkap):

-          Penisilin

-           Sefalotin

-          Ampicillin

-          Methicillin

-          Kina

-          Quinidine

             -     Kortikosteroid dapat dilihat pada anemia hemolitik autoimun. 

3.   Splenektomi dapat menjadi pilihan pertama pengobatan dalam beberapa jenis anemia hemolitik, seperti spherocytosis turun-temurun.

·         Dalam kasus lain, seperti di AIHA, splenektomi dianjurkan bila langkah-langkah lain telah gagal.

·         Splenektomi biasanya tidak dianjurkan dalam gangguan hemolitik seperti anemia hemolitik agglutinin dingin.

·         Diimunisasi terhadap infeksi dengan organisme dikemas, seperti Haemophilus influenzae dan Streptococcus pneumoniae, sejauh sebelum prosedur mungkin.

BAB III

PENUTUP

4.1    Kesimpulan

Anemia hemolitik adalah anemia yan di sebabkan oleh proses hemolisis,yaitu pemecahahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.Pada anemia hemolitik, umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari)

Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu faktor intrinsik & faktor ekstrinsik.

1.      Faktor Intrinsik :

Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit itu sendiri sel eritrosit. Kelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu:

Keadaan ini dapat dibagi menjadi 3 golongan, yaitu:

·         Gangguan struktur dinding eritrosit

·          Gangguan pembentukan nukleotida

·         Hemoglobinopatia

2.      Faktor Ekstrinsik :

Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit.

·         Akibat reaksi non imumitas : karena bahan kimia / obat

·          Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang dibentuk oleh tubuh sendiri.

·          Infeksi, plasmodium, boriella

4.2    Saran

Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Oleh karena itu, penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini, agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya.

DAFTAR PUSTAKA

Doengoes, Mariliynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan, Jakarta : EGC

Price, Sylvia. 2005. Patofisiologis : Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Jakarta : EGC

Handayani Wiwik dan Andi Sulistyo. 2008. Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta : Salemba Medika

http://poetriezhuzter.blogspot.com/2008/11/asuhan-keperawatan-anemia.html